Willfact - Příbalový leták

Generikum: von willebrand factor
Účinná látka: human von willebrand factor
ATC skupina: B02BD10 - von willebrand factor
Obsah účinných látek: 1000IU, 2000IU, 500IU
Balení: Injekční lahvička

sp. zn. suklsPŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE

Willfact 1000 IU
Prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Factor von Willebrand humanus

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože
obsahuje pro Vás důležité údaje.
 Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
 Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
 Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i
tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
 Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo
zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této
příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci
1. Co je Willfact a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Willfact používat
3. Jak se Willfact používá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak Willfact uchovávat
6. Obsah balení a další informace

1. Co je Willfact a k čemu se používá

Willfact je lék používaný k zastavení krvácení. Jako léčivou látku obsahuje lidský von Willebrandův faktor
(vWF).

Willfact je indikován k prevenci a léčbě krvácení při operacích nebo jiného krvácení u pacientů s von
Willebrandovou chorobou v případech, kdy je léčba samotným desmopresinem (DDAVP - syntetický analog
antidiuretického hormonu - vasopresinu) neúčinná nebo kontraindikovaná.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Willfact používat

Kontraindikace

Nepoužívejte Willfact
 jestliže jste alergický(á) na lidský von Willebrandův faktor nebo na kteroukoli další složku tohoto
přípravku (uvedenou v bodě 6).
 jestliže trpíte hemofilií A (absence nebo nedostatek faktoru srážlivosti VIII)

Upozornění a opatření
Na Vaši léčbu přípravkem Willfact má vždy dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch.

Vyskytne-li se u Vás těžké krvácení a vyšetření krve ukáže, že hodnota faktoru VIII ve Vaší krvi je snížená,
dostanete během prvních dvanácti hodin spolu s přípravkem obsahujícím vWF také přípravek obsahující
faktor VIII.

Alergické reakce
Podobně jako u všech proteinových léků k intravenóznímu podání vyrobených z lidské krve nebo plazmy,
mohou se i při používání přípravku Willfact vyskytnout reakce přecitlivělosti v podobě alergie. Během
injekce budete pozorován(a) s cílem zjistit, zda se u Vás neobjeví časné známky přecitlivělosti, např. štípání,
vyrážka (generalizovaná urtikárie), svírání na hrudi, dýchavičnost, pokles krevního tlaku (hypotenze) a
závažné alergické reakce (anafylaxe). Jestliže se tyto příznaky vyskytnou, injekce bude ihned přerušena.

Riziko trombózy
Může také dojít k ucpání krevních cév krevními sraženinami (trombózy). Toto riziko existuje především
tehdy, naznačuje-li Vaše anamnéza nebo laboratorní výsledky, že vykazujete určité rizikové faktory. V tomto
případě budete velmi pečlivě sledován(a), zda se u Vás neobjeví časné známky trombózy, a měla by být
zahájena preventivní léčba (profylaxe) proti ucpání cév krevními sraženinami.

Ošetřující lékař si musí být vědom toho, že používání přípravku obsahujícího spolu s vWF také FVIII může
vést k nadměrnému zvýšení FVIII:C. Je-li Vám podáván přípravek obsahující vWF i FVIII, Váš lékař by měl
pravidelně monitorovat Vaše plazmatické hladiny FVIII:C. Tímto se zajistí, že nebudete mít trvale nadměrné
plazmatické hladiny FVIII:C, což by mohlo zvýšit riziko trombotických příhod.

Omezená účinnost
Je možné, že se u pacientů s von Willebrandovou chorobou, zejména pacientů s typem 3, vytvoří bílkoviny,
které neutralizují účinek vWF. Tyto bílkoviny se nazývají protilátky nebo inhibitory. Naznačí-li laboratorní
výsledky přítomnost takových protilátek nebo neustane-li krvácení navzdory dostatečné dávce přípravku
Willfact, Váš lékař ověří, zda Vaše tělo nevytváří inhibitory vWF. Jsou-li tyto inhibitory přítomny ve vysoké
koncentraci, léčba von Willebrandovým faktorem nemusí být účinná, a je nutno zvážit jiné léčebné možnosti.
Novou léčbu poskytne lékař se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch.

Virová bezpečnost
Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy se používají určitá opatření zabraňující přenosu
infekce na pacienty. Tato opatření zahrnují:
- pečlivý výběr dárců krve a plazmy, který zajišťuje vyloučení rizika přenosu infekce,
- testování každého dárce a plazmatických poolů na přítomnost virů/infekce,
- kroky, které jsou výrobci zařazeny do procesu zpracování krve nebo plazmy a při nichž jsou viry
inaktivovány nebo odstraněny.

Přes všechna tato opatření při podávání léčivých přípravků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze
možnost přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro jakékoli dosud neznámé nebo vznikající viry nebo jiné
typy infekcí.
Výše uvedená opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience
(HIV), virus hepatitidy typu B a virus hepatitidy typu C. Tato opatření mohou mít omezený účinek u
některých neobalených virů, jako je virus hepatitidy A a parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být
závažná pro těhotné ženy (infekce plodu) a pro jedince se sníženou funkcí imunitního systému nebo s
některými typy anemií (např. srpkovitá nebo hemolytická anemie).

Vakcinace
Váš lékař vám může doporučit, abyste zvážili vakcinaci proti hepatitidě A a B, jste-li pravidelně nebo
opakovaně léčen(a) von Willebrandovým faktorem pocházejícím z lidské plazmy.

Zaznamenávání čísel šarže
Důrazně se doporučuje zaznamenat při každém použití přípravku Willfact název a číslo šarže do Vaší
dokumentace, aby bylo možné dohledat údaje o použité šarži.

Další léčivé přípravky a přípravek Willfact
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a)
nebo které možná budete užívat.

Přípravek Willfact s jídlem a pitím
Nejsou známy žádné interakce přípravků obsahujících vWF s jídlem nebo pitím. Proto se nemusíte vyhýbat
žádným zvláštním jídlům nebo nápojům.

Těhotenství a kojení
Willfact by měl být během těhotenství a kojení používán pouze tehdy, je-li jasně indikován. Bezpečnost
přípravku Willfact během těhotenství a kojení nebyla v kontrolovaných klinických studiích hodnocena.
Studie na zvířatech jsou pro stanovení jeho bezpečnosti ohledně plodnosti, těhotenství a vývoje dítěte během
těhotenství a po porodu nedostatečné.

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se
svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Nebyly pozorovány žádné účinky na schopnost řídit dopravní prostředky nebo obsluhovat stroje.

Willfact obsahuje sodík
Jedna 10 ml injekční lahvička (1 000 IU) přípravku Willfact obsahuje 0,3 mmol (6,9 mg) sodíku.
Tuto skutečnost je nutné vzít v úvahu, jste-li na dietě bez obsahu nebo s nízkým obsahem soli.

3. Jak se Willfact používá

Léčba von Willebrandovy choroby by měla být zahájena pouze pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou
hemostatických poruch.

Dávkování
Dávka, kterou používáte, závisí na Vašem zdravotním stavu a tělesné hmotnosti.

První dávka přípravku Willfact sestává ze 40 až 80 IU/kg k léčbě krvácení nebo traumatu a podává se spolu
s požadovaným množstvím přípravku obsahujícího faktor VIII, vypočteným podle vaší základní plazmatické
hladiny FVIII:C, aby se dosáhlo vhodné plazmatické hladiny FVIII:C, a to bezprostředně před zákrokem
nebo co nejdříve po začátku krvácivé epizody nebo těžkém traumatu.

Je-li to nutné, dostanete další dávky přípravku Willfact ve výši 40 až 80 IU/kg na den jako jednu nebo dvě
injekce denně po dobu jednoho až několika dnů.
Willfact může být také podáván jako dlouhodobá profylaxe; i v takovém případě je výška dávky stanovena
individuálně. Dávky přípravku Willfact mezi 40 a 60 IU/kg podávané dvakrát až třikrát týdně snižují počet
krvácivých epizod.
Prosím, obraťte se na svého lékaře, máte-li pocit, že účinek přípravku Willfact je příliš silný nebo příliš
slabý.

Jestliže jste použila(a) více přípravku Willfact, než jste měl(a):
Nebyly hlášeny žádné příznaky předávkování přípravkem Willfact.
Nicméně riziko trombózy v případě těžkého předávkování nemůže být vyloučeno.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo
zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout
u každého.

Následující nežádoucí účinky se vyskytly „méně často“ (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů):
Přecitlivělost nebo alergické reakce
V některých případech se mohou následující příznaky vyvinout do závažné alergické reakce (anafylaxe),
včetně šoku.
 Zrychlený srdeční tep (tachykardie)
 Svírání na hrudi
 Bolest hlavy
 Neklid
 Mravenčení
 Dýchavičnost
 Nauzea
 Zvracení
 Quinckeho edém (angioedém)
 Kopřivka (generalizovaná urtikárie)
 Vyrážka
 Pokles krevního tlaku (hypotenze)
 Pálení a štípání v místě infuze
 Zimnice
 Zarudnutí/horkost
 Netečnost (letargie)

Časné příznaky alergických reakcí mohou zahrnovat kopřivku, vyrážku, pocit tíhy na hrudi, sípání, nízký
krevní tlak a náhlou závažnou alergickou reakci. Pokud se některý z těchto příznaků objeví, okamžitě
ukončete léčbu a informujte lékaře, aby mohla být zahájena příslušná léčba dle typu a závažnosti reakce.

Následující nežádoucí účinky byly pozorovány „vzácně“ (mohou postihnout až 1 z 1 000 pacientů):
 Horečka

Následující nežádoucí účinky se vyskytly „velmi vzácně“ (mohou postihnout až 1 z 10 000 pacientů):
Protilátky (inhibitory) proti vWF: Velmi vzácně může u pacientů s von Willebrandovou chorobou, zejména
pacientů s typem 3, dojít k tvorbě bílkovin, které neutralizují účinek vWF. Tyto bílkoviny se nazývají
protilátky nebo inhibitory. Nicméně tento jev nebyl během léčby přípravkem Willfact nikdy pozorován.
Lékaři by měli pacienty léčené vWF pečlivě sledovat, zda se u nich nevytvářejí inhibitory, pomocí
příslušného klinického pozorování a laboratorních testů. Výskyt takových inhibitorů se projeví jako
nedostatečná klinická odpověď. Protilátky vytvářejí komplexy protilátek s antigeny a vyskytují se současně
s anafylaktickými reakcemi.

Po úpravě nedostatku von Willebrandova faktoru Vás bude nutno sledovat, zda se u Vás neobjeví časné
známky trombózy nebo diseminované intravaskulární koagulace, a bude Vám nutno podat léčbu k prevenci
trombózy v situacích, kdy existuje zvýšené riziko trombózy (po operacích, při pobytu na lůžku, v případech
nedostatku inhibitoru koagulace nebo nedostatku fibrinolytického enzymu).

Dostáváte-li přípravky obsahující spolu s vWF také FVIII, může být riziko trombózy také zvýšené následkem
trvale zvýšených plazmatických hladin FVIII:C.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní
sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu : Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova
48, 100 41 Praha 10 ; Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek.
Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak Willfact uchovávat

 Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Neuchovávejte při teplotě nad
25 °C. Chraňte před mrazem.
 Přípravek je nutno použít ihned po rekonstituci. Nicméně jeho stabilita byla prokázána po dobu 24 hodin
při teplotě 25 °C.
 Uchovávejte přípravek mimo dohled a dosah dětí.
 Přípravek nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na štítku injekční lahvičky a na krabičce.
 Nepoužívejte tento přípravek, pokud si všimnete, že je roztok zakalený nebo že obsahuje usazeniny.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka,
jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co Willfact obsahuje
Léčivou látkou je: factor von Willebrand humanus (1000 IU), vyjádřený v mezinárodních jednotkách (IU)
aktivity ristocetinového kofaktoru (vWF:RCo).
Po rekonstituci s 10 ml vody na injekci obsahuje jedna injekční lahvička přibližně 100 IU/ml lidského von
Willebrandova faktoru.

Před přidáním albuminu je specifická aktivita větší nebo rovna 50 IU vWF:RCo/mg celkového proteinu.

Pomocnými látkami jsou:
Prášek: lidský albumin, arginin-hydrochlorid, glycin, natrium-citrát a dihydrát chloridu vápenatého.
Rozpouštědlo: voda na injekci.

Jak Willfact vypadá a co obsahuje toto balení
Willfact je dodáván ve formě prášku a rozpouštědla pro injekční roztok s přepouštěcím setem.
Velikost balení: 1 000 IU/10 ml.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce
Držitel rozhodnutí o registraci
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
BP 305 - LES ULIS
91958 Courtabœuf Cedex
FRANCIE

Výrobce
LFB-BIOMEDICAMENTS, B.P.
59 – 61 rue de Trévise
BP 62006
59011 LILLE CEDEX
FRANCIE

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
BP 305 - LES ULIS
91958 Courtabœuf Cedex
FRANCIE

Tento léčivý přípravek je v členských státech EHP registrován pod těmito názvy:

Česká republika Willfact 1000 IU
Dánsko Willfact
Estonsko Willfact
Litva Willfact 1000 TV, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui
Lotyšsko Willfact
Maďarsko Willfact 1000 NE/10 ml, por és oldószer oldatos injekcióhoz
Německo WILLFACT 1000 I.E.
Norsko Willfact
Polsko Willfact
Portugalsko Willfact
Rakousko Willfact 1000 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung
Slovenská republika Willfact
Slovinsko Willefact 1000 i.e Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje
Španělsko Willfact
Švédsko Willfact
Velká Británie Willfact

Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 1.8.2015

_______________________________________________________________________________________
Následující informace je určena pouze pro zdravotnické pracovníky:

Rekonstituce:

Musí být dodržovány aktuálně platné pokyny pro aseptické postupy. Přepouštěcí set se používá pouze
k rekonstituci léku, tak jak je popsáno níže. Není určen k podání léku pacientovi.

 Zahřejte obě lahvičky (prášek i rozpouštědlo) na teplotu nepřesahující 25 °C.

 Sejměte ochranný uzávěr z lahvičky s rozpouštědlem (voda na injekci) a
稀 lahvičky s práškem.

 Dezinfikujte povrch obou zátek.

 Odstraňte víčko ze zařízení Mix2Vial. Bez odstranění zařízení z obalu, k zátce
zkumavky s roztokem připevněte modrý konec zařízení Mix2Vial.

 Obal odstraňte a zlikvidujte. Nedotýkejte se nově odhalené části zařízení.

 Spojení zařízení a zkumavky s roztokem otočte dnem vzhůru a připojte 欠
氀慨瘀ičce s práškem pomocí průhledné části zařízení⸠刀潺琀潫⁳攀⁡畴潭慴椀捫礀
přemístí do lahvičky s práškem. Sestavu přidržte a jemně promíchejte, dokud se
výrobek zcela nerozpustí.

 Držte část upraveného produktu v jedné ruce a část s roztokem v druhé.
Odšroubujte zařízení Mix2Vial a lahvičky oddělte.

Prášek se zpravidla rozpustí okamžitě a měl by se rozpustit do 10 minut.

Roztok má být čirý nebo lehce opalescentní, bezbarvý a jemně vazký. Zakalené roztoky nebo roztoky
obsahující usazeniny nesmí být použity.

Podání:

 Držte zkumavku s vytvořeným produktem ve vertikální pozici a šroubujte
sterilní stříkačku na zařízení Mix2Vial. Poté pomalu natáhněte produkt do
stříkačky.
 Po přemístění produktu do stříkačku, pevně držte stříkačku (pístem 猀měrem
dolů), odšroubujte zařízení Mix2Vial a nasaďte intravenózní nebo křídlovou
樀敨氀甮
 Vytlačte vzduch ze stříkačky a po de稀椀湦敫捩⁰潶爀捨甠慰氀椀欀番琀攀 do žíly.
 Okamžitě po smíchání jedné dávky pomalu vstřikujte intravenózně při
maximální rychlost椀′′′⁭氀一洀椀湵琀甮

Veškerý nepoužitý produkt nebo spotřební materiál by měl být zlikvidovaný v souladu s místními požadavky.