PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna dispergovatelná tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3. LÉKOVÁ FORMA
Dispergovatelná tabletaTablety mají podlouhlý tvar, jsou bílé a bikonvexní, na obou stranách jsou tři půlicí rýhy a na jedné
straně je vyryté „L / L / L / L“. Přibližné rozměry tablety jsou 17 mm na délku a 6 mm na šířku.
Tabletu lze rozdělit na čtyři stejné dávky.
4. KLINICKÉ ÚDAJE
4.1 Terapeutické indikace
Přípravek Ucedane je indikován k léčbě • hyperamonemie způsobené primárním deficitem syntázy N-acetylglutamátu.
• hyperamonemie způsobené izovalerovou acidemií.
• hyperamonemie způsobené methylmalonovou acidemií.
• hyperamonemie způsobené propionovou acidemií.
4.2 Dávkování a způsob podání
Léčba přípravkem Ucedane má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi v léčbě
metabolických poruch.
Dávkování
• Léčba deficitu syntázy N-acetylglutamátu Podle klinických zkušeností může být léčba zahájena již první den života. Úvodní denní dávka je
100 mg/kg, v případě potřeby až 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4Při dlouhodobé léčbě není zapotřebí po dosažení přiměřené metabolické kontroly zvyšovat dávku
podle tělesné hmotnosti. Denní dávky se pohybují v rozmezí od 10 mg/kg do 100 mg/kg.
Test reakce na léčbu kyselinou karglumovouPřed zahájením dlouhodobé léčby se doporučuje otestovat individuální odpověď na kyselinu
karglumovou. Např.:
- u komatózního dítěte je zahajovací dávka 100 až 250 mg/kg/den a vyžaduje se měření koncentrací
amoniaku v plazmě minimálně před každým podáním. Koncentrace amoniaku by se měly
znormalizovat během několika hodin po zahájení léčby přípravkem Ucedane.
- u pacienta se středně těžkou hyperamonemií je potřeba podávat po 3 dny testovací dávku od do 200 mg/kg/den při konstantním příjmu bílkovin a provádět opakovaná vyšetření koncentrace
amoniaku v plazmě normální plazmatické hladiny amoniaku.
• Léčba izovalerové acidemie, methylmalonové acidemie a propionové acidemie:
Léčba u pacientů s organickou acidemií má být zahájena ihned po diagnóze hyperamonemie. Úvodní
denní dávka je 100 mg/kg, která může být v případě potřeby zvýšena až na 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4
Způsob podání
Tento přípravek je určen POUZE k perorálnímu podání prostřednictvím nazogastrické sondy za použití stříkačky
Na základě farmakokinetických údajů a klinických zkušeností se doporučuje rozdělit celkovou denní
dávku do dvou až čtyř dílčích dávek, které se podávají před jídlem nebo krmením. Většinu úprav
dávkování umožní rozdělení tablet na poloviny. Příležitostně lze k úpravě dávkování předepsaného
lékařem použít i čtvrtiny tablet.
Tablety se musí dispergovat v minimálním objemu 5 – 10 ml vody a ihned vypít nebo podat
stříkačkou rychlým vstříknutím do nazogastrické sondy.
4.3 Kontraindikace
Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
Kojení během léčby kyselinou karglumovou je kontraindikováno 4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Monitorování léčby
Plazmatické hladiny amoniaku a aminokyselin se mají udržovat v normálním rozmezí.
Protože o bezpečnosti kyseliny karglumové je k dispozici pouze velmi málo údajů, doporučuje se
systematická kontrola jaterních, ledvinných a srdečních funkcí a hematologických parametrů.
Výživová opatření
V případě malé tolerance bílkovin může být indikováno omezení bílkovin a doplňování argininu.
Ucedane obsahuje sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.
4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce
Žádné specifické studie interakcí nebyly provedeny.
4.6 Fertilita, těhotenství a kojení
Těhotenství
U kyseliny karglumové nejsou k dispozici žádné klinické údaje o jejím vlivu na těhotenství.
Ve studiích na zvířatech byla zjištěna minimální vývojová toxicita přípravku těhotným ženám je nutná opatrnost.
Kojení
I když není známo, zda se kyselina karglumová vylučuje do lidského mateřského mléka, bylo
prokázáno, že se vyskytuje v mléce laktujících potkanů kyseliny karglumové kontraindikováno
4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje
Studie hodnotící účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje nebyly provedeny.
4.8 Nežádoucí účinky
Hlášené nežádoucí účinky jsou uvedeny níže podle tříd orgánových systémů a četnosti. Četnosti jsou
definovány jako: velmi časté V každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.
- Tabulka 1: Nežádoucí účinky při léčbě deficitu syntázy N-acetylglutamátu
Třídy orgánových
systémůFrekvence
Častéznámo
Poruchy kůže a podkožní
tkánězvýšené
pocení
vyrážka
Vyšetření zvýšené
aminotransferázy
- Tabulka 2: Nežádoucí účinky při léčbě organické acidemie
Třídy orgánových
systémůFrekvence
Častéznámo
Srdeční poruchy
bradykardie Gastrointestinální poruchy
průjem,
zvracení
Poruchy kůže a podkožní
tkáně
vyrážkaCelkové poruchy a reakce v
místě podání
pyrexie
Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.
4.9 Předávkování
U jednoho pacienta léčeného kyselinou karglumovou, u kterého byla dávka zvyšována až na
750 mg/kg/den, se objevily projevy intoxikace, které mohou být charakterizovány jako
sympatomimetická reakce: tachykardie, profuzní pocení, zvýšená bronchiální sekrece, zvýšená tělesná
teplota a neklid. Tyto symptomy odezněly po snížení dávky.
5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI 5.1 Farmakodynamické vlastnosti
Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismu, jiná léčiva – aminokyseliny a jejich
deriváty, ATC kód: A16AA05.
Mechanismus účinku
Kyselina karglumová je strukturální analog N-acetylglutamátu, což je přirozeně se vyskytující
aktivátor karbamoylfosfátsyntetázy, prvního enzymu cyklu močoviny.
V pokusech in vitro bylo prokázáno, že kyselina karglumová aktivuje jaterní
karbamoylfosfátsystetázu. Přes nižší afinitu karbamoylfosfátsyntetázy ke kyselině karglumové než
k N-acetylglutamátu bylo prokázáno, že kyselina karglumová stimuluje in vivo
karbamoylfosfátsyntetázu a je mnohem účinnější než N-acetylglutamát při zabránění intoxikace
amoniakem u potkanů. Tento jev lze vysvětlit následujícími pozorováními:
iN-acetylglutamát;
iiN-acetylglutamát.
Farmakodynamické účinky
U potkanů byly provedeny další studie za rozdílných experimentálních podmínek, které vedly ke
zvýšené dostupnosti amoniaku Bylo prokázáno, že kyselina karglumová snižuje hladiny amoniaku v krvi a zvyšuje hladiny močoviny
v krvi a moči, přičemž obsah aktivátorů karbamoylfosfátsyntetázy v játrech byl významně zvýšen.
Klinické účinnost a bezpečnost
U pacientů s deficitem syntázy N-acetylglutamátu bylo prokázáno, že kyselina karglumová navozuje
rychlou normalizaci hladin amoniaku v plazmě, a to obvykle během 24 hodin. Pokud byla léčba
zahájena před trvalým poškozením mozku, byl u pacientů pozorován normální růst a psychomotorický
vývoj.
U pacientů s organickou acidemií rychlému poklesu hladiny amoniaku v plazmě a snížení rizika neurologických komplikací.
5.2 Farmakokinetické vlastnosti
Farmakokinetika kyseliny karglumové byla studována u zdravých mužských dobrovolníků pomocí
radioaktivně značeného i neznačeného přípravku.
Absorpce
Odhaduje se, že po jednorázové perorální dávce 100 mg/kg tělesné hmotnosti se absorbuje přibližně
30 % kyseliny karglumové. U 12 dobrovolníků, kteří dostávali tablety kyseliny karglumové v těchto
dávkách, dosahovaly plazmatické koncentrace vrcholové hodnoty 2,6 μg/ml 4,8
Distribuce
Plazmatická eliminační křivka kyseliny karglumové je bifázická s rychlou fází v prvních 12 hodinách
po podání. Po této fázi následuje pomalá fáze Difuze do erytrocytů neexistuje. Vazba na bílkoviny nebyla určena.
Biotransformace
Část kyseliny karglumové je metabolizována. Předpokládá se, že v závislosti na své aktivitě se může
střevní bakteriální flóra podílet na zahájení degradačního procesu, což vede ke kolísavému rozsahu
metabolismu molekuly. Jeden z metabolitů, který byl identifikován ve stolici, je kyselina glutamová.
Metabolity jsou detekovatelné v plazmě s vrcholem za 36 – 48 hodin a při velmi pomalu klesají
Konečný produkt metabolismu kyseliny karglumové je oxid uhličitý, který se vylučuje plícemi.
Eliminace
Po jednorázové perorální dávce 100 mg/kg tělesné hmotnosti se 9 % dávky vylučuje nezměněno
v moči a až 60 % ve stolici.
Plazmatické hladiny kyseliny karglumové byly měřeny u pacientů všech věkových kategorií, od
novorozenců až po dospívající, léčenými různými denními dávkami byl v souladu s hladinami naměřenými u zdravých dospělých osob, a to i u novorozenců. Při všech
denních dávkách docházelo k pomalému poklesu plazmatických hladin na hladinu kolem 100 ng/ml
během 15 hodin.
5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti
Farmakologické studie zaměřené na bezpečnost prokázaly, že kyselina karglumová podávaná
perorálně v dávkách 250, 500 a 1 000 mg/kg neměla statisticky signifikantní účinek na respiraci,
centrální nervový systém a kardiovaskulární systém.
V sérii testů genotoxicity provedených in vitro in vivo karglumové.
Jednorázové dávky kyseliny karglumové až 2 800 mg/kg perorálně a 239 mg/kg intravenózně nevedly
k mortalitě nebo patologickým klinickým příznakům u dospělých potkanů. U novorozených potkanů,
kteří dostávali kyselinu karglumovou perorálně žaludeční sondou denně po dobu 18 dní a u mladých
potkanů, kteří dostávali kyselinu karglumovou po dobu 26 týdnů byla stanovena hladina žádného
pozorovaného účinku pozorovaného nežádoucího účinku 000 mg/kg/den.
Nebyly pozorovány žádné nežádoucí účinky na fertilitu samců nebo samic. U potkanů a králíků nebyl
pozorován žádný důkaz embryotoxicity, fetotoxicity nebo teratogenity při podávání dávek až
toxických pro matku, které vedly až k 50 násobné expozici u potkanů a až sedminásobné expozici u
králíků než u člověka. Kyselina karglumová se vylučuje do mléka laktujících potkanů. I když nebyly
ovlivněny žádné vývojové parametry, byly pozorovány jisté změny v tělesné hmotnosti / přírůstek
tělesné hmotnosti u mláďat kojených samicemi léčenými dávkou 500 mg/kg/den a vyšší mortalita u
mláďat matek léčených dávkou 2 000 mg/kg/den, což je dávka, která vedla u matek k toxicitě.
Systémová expozice matek po podávání dávek 500 mg/kg/den byla 25x vyšší a po podávání dávek
000 mg/kg/den byla 70x vyšší než předpokládaná expozice u člověka.
Studie kancerogenity s kyselinou karglumovou nebyly provedeny.
6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE
6.1 Seznam pomocných látek Mikrokrystalická celulóza,
Mannitol,Koloidní bezvodý oxid křemičitý,
Natrium-stearyl-fumarát,Krospovidon typ B, Kopovidon K 28.
6.2 Inkompatibility Neuplatňuje se.
6.3 Doba použitelnosti roky
6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.
6.5 Druh obalu a velikost balení Blistr Velikost balení: 12 nebo 60 dispergovatelných tablet.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku Žádné zvláštní požadavky na likvidaci.
7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Eurocept International BV
Trapgans 1244 RL AnkeveenNizozemsko
8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO EU/1/17/EU/1/17/
9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE / PRODLOUŽENÍ REGISTRACE Datum první registrace: 23 června Datum posledního prodloužení registrace: 28. března
10. DATUM REVIZE TEXTU
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.
PŘÍLOHA II
A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ / VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ
ŠARŽÍ
Název a adresa výrobce odpovědného / výrobců odpovědných za propouštění šarží
Eurocept International BV
Trapgans 1244 RL AnkeveenNizozemsko
B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2
C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
• Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Požadavky pro předkládání PSURs pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu
referenčních dat Unie jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.
D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A
ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
• Plán řízení rizik
Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a
ve veškerých schválených následných aktualizacích RMP.
Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
• na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
• při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které
mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení
význačného milníku
PŘÍLOHA III
OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
A. OZNAČENÍ NA OBALU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU A VNITŘNÍM OBALU
VNĚJŠÍ KRABIČKA S 12 TABLETAMI
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
acidum carglumicum
2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY / LÉČIVÝCH LÁTEK Jedna dispergovatelná tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK 4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ 12 dispergovatelných tablet
5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Pouze perorální podání.
6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ 8. POUŽITELNOST EXP
9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Eurocept International BV Trapgans 1244 RL AnkeveenNizozemsko
12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/17/
13. ČÍSLO ŠARŽE
Č. šarže
14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15. NÁVOD K POUŽITÍ
16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU
Ucedane 200 mg
17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.
18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM
PC
SN
NN
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU A VNITŘNÍM OBALU
VNĚJŠÍ KRABIČKA S 60 TABLETAMI
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
acidum carglumicum
2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY / LÉČIVÝCH LÁTEK Jedna dispergovatelná tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK 4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ 60 dispergovatelných tablet
5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Pouze perorální podání.
6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ 8. POUŽITELNOST EXP
9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Eurocept International BV Trapgans 1244 RL AnkeveenNizozemsko
12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/17/
13. ČÍSLO ŠARŽE
Č. šarže
14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15. NÁVOD K POUŽITÍ
16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU
Ucedane 200 mg
19. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.
20. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM
PC
SN
NN
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA BLISTRECH NEBO STRIPECH
BLISTR
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
acidum carglumicum
2. NÁZEV DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI Eurocept International BV
3. POUŽITELNOST EXP
4. ČÍSLO ŠARŽE Č. šarže
5. JINÉ
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
Příbalová informace: informace pro uživatele
Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
acidum carglumicum
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože
obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Viz bod 4.
Co naleznete v této příbalové informaci
1. Co je přípravek Ucedane a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ucedane užívat 3. Jak se přípravek Ucedane užívá 4. Možné nežádoucí účinky 5. Jak přípravek Ucedane uchovávat 6. Obsah balení a další informace
1. Co je přípravek Ucedane a k čemu se používá Přípravek Ucedane může pomoci snížit nadměrnou plazmatickou hyperamonemii amoniaku v krvivědomí až k hlubokému bezvědomí.
Hyperamonemie může být způsobená • nedostatkem specifického jaterního enzymu syntázy N-acetylglutamátu. Pacienti
s touto vzácnou poruchou nejsou schopni vyloučit zbytkový dusík, který se tvoří z bílkovin ve
stravě. Toto onemocnění je celoživotní, a proto postižený pacient vyžaduje celoživotní léčbu.
• izovalerovou acidemií, metylamalonovou acidemií nebo propionovou acidemií. Pacienti
postižení některou z těchto poruch vyžadují léčbu během hyperamonemické krize.
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ucedane užívat Neužívejte přípravek Ucedane:
- jestliže jste alergickýpřípravku - během kojení.
Upozornění a opatřeníPřed užitím přípravku Ucedane se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.
Léčba přípravkem Ucedane má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou
metabolických poruch.
Lékař vyhodnotí před zahájením dlouhodobé léčby Vaši individuální reakci na podání kyseliny
karglumové.
Dávka se upraví individuálně tak, aby byly udrženy normální hladiny amoniaku v krevní plazmě.
Lékař Vám může předepsat doplňky s aminokyselinou argininem nebo omezit příjem bílkovin.
Lékař Vám může pravidelně vyšetřovat játra, ledviny, srdce a krev, aby sledoval Váš stav a léčbu.
Další léčivé přípravky a přípravek UcedaneInformujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době
užíval
Přípravek Ucedane s jídlem a pitímPřípravek Ucedane se musí užívat perorálně Tablety musí být dispergovány rozpuštění.
Těhotenství a kojeníÚčinky přípravku Ucedane na těhotenství a nenarozené dítě nejsou známy. Pokud jste těhotná nebo
plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem, než začnete tento přípravek užívat.
Vylučování kyseliny karglumové do mateřského mléka nebylo u žen studováno. Přesto, jelikož bylo
prokázáno, že kyselina karglumová byla přítomna v mléce kojících samic potkanů s možnými
toxickými účinky na jejich kojené potomky, nesmíte kojit své dítě, pokud užíváte přípravek Ucedane.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojůÚčinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje nejsou známy.
Ucedane obsahuje sodíkTento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.
3. Jak se přípravek Ucedane užívá Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistýsvým lékařem nebo lékárníkem
Úvodní denní dávka je obvykle 100 mg na kilogram tělesné hmotnosti, maximálně až 250 mg na
kilogram tělesné hmotnosti Pro pacienty s hyperamonemií způsobenou deficitem syntázy N-acetylglutamátu se při dlouhodobé
léčbě denní dávka obvykle pohybuje od 10 mg do 100 mg na kilogram tělesné hmotnosti.
Lékař stanoví vhodnou dávku tak, aby byly udrženy normální hladiny amoniaku v krvi.
Přípravek Ucedane smí být podáván POUZE ústy nebo přes vyživovací sondu do žaludku stříkačky, je-li to třeba
Pokud je pacient v hlubokém bezvědomí způsobeném vysokou hladinou amoniaku v krvi, pak se
přípravek Ucedane podává stříkačkou rychlým vstříknutím přes sondu, která byla zavedena pro
výživu.
Jestliže jste užilMohou se objevit nežádoucí účinky, jako je tachykardie pocení, zvýšená produkce sekretu v průduškách, zvýšená tělesná teplota a neklid. Požádejte svého
lékaře nebo lékárníka o radu.
Jestliže jste zapomnělNezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil
Jestliže jste přestalNepřerušujte užívání přípravku Ucedane bez předchozího informování svého lékaře.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.
4. Možné nežádoucí účinky Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.
Časté nežádoucí účinky • zvýšené pocení.
Méně časté • bradykardie • průjem,
• horečka,• zvýšené hodnoty aminotransferáz • zvracení.
Není známo • vyrážka.
Hlášení nežádoucích účinkůPokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení
nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
5. Jak přípravek Ucedane uchovávat Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na blistru a krabičce. Doba
použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.
6. Obsah balení a další informace Co přípravek Ucedane obsahuje- Léčivou látkou je acidum carglumicum. Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
- Pomocnými látkami jsou: mikrokrystalická celulóza, koloidní bezvodý oxid křemičitý,
natrium-stearyl-fumarát 28, krospovidon typ B.
Jak přípravek Ucedane vypadá a co obsahuje toto baleníUcedane dispergovatelné tablety jsou bílé bikonvexní tablety podlouhlého tvaru, na obou stranách jsou
tři půlicí rýhy a na jedné straně je vyryté „L/L/L/L“.
Přibližné rozměry tablety jsou 17 mm na délku a 6 mm na šířku.
Tabletu lze rozdělit na čtyři stejné dávky.
Tablety jsou dodávány v Al/Al blistrech balených v krabičkách.
Velikost balení: 12 nebo 60 dispergovatelných tablet.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Držitel rozhodnutí o registraci
Eurocept International BVTrapgans 1244 RL Ankeveen
Nizozemsko
Výrobce
Eurocept International BV
Trapgans 1244 RL AnkeveenNizozemsko
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
België/Belgique/Belgien
Lucane PharmaTél/Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Lietuva䘀牯Tel: +46 775 86 80 info@frostpharma.com
България
Lucane PharmaTeл.: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Luxembourg/Luxemburg
Lucane PharmaTél/Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Česká republika
Lucane PharmaTél/Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Magyarország
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Danmark
䘀牯Tlf: +45 808 20 info@frostpharma.com
Malta
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Deutschland
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Nederland
Eurocept International BVTel: +31 35 528 39 info@euroceptpharma.com
Eesti
FrostPharma ABTel: +46 775 86 80 info@frostpharma.com
Norge
䘀牯Tlf: +47 815 03 info@frostpharma.com
Ελλάδα
Lucane PharmaΤηλ: + 33Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
info@lucanepharma.com
España
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Polska
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
France
Lucane PharmaTél: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Portugal
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Hrvatska
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
România
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Ireland
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Slovenija
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Ísland
FrostPharma ABSími: +46 775 86 80 info@frostpharma.com
Slovenská republika
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Italia
Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Suomi/Finland
FrostPharma ABPuh/Tel: +35 875 32 51 info@frostpharma.com
Κύπρος
Lucane PharmaΤηλ: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Sverige
FrostPharma AB Tel: +46 775 86 80 info@frostpharma.com
Latvija
FrostPharma ABTel: +46 775 86 80 info@frostpharma.com
United Kingdom Lucane PharmaTel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Tato příbalová informace byla naposledy revidována {MM.RRRR}.
Další zdroje informací
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.