Generikum: von willebrand factor and coagulation factor viii in
Účinná látka: human coagulation factor viii, human von willebrand factor
ATC skupina: B02BD06 - von willebrand factor and coagulation factor viii in
Obsah účinných látek: 50IU/ML+120IU/ML, 66,6IU/ML+160IU/ML
Balení: Injekční lahvička
sp.zn. sukls
Příbalová informace: informace pro uživatele
Haemate P
250 IU/500 IU/1000 IUPrášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Factor VIII coagulationis humanus (lidský koagulační faktor VIII) a
Factor von Willebrand humanus (lidský von Willebrandův faktor)
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co naleznete v této příbalové informaci1. Co je přípravek Haemate P a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Haemate P používat
3. Jak se přípravek Haemate P používá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Haemate P uchovávat
6. Obsah balení a další informace
1. Co je přípravek Haemate P a k čemu se používá
Co je Haemate P?Haemate P je dodáván jako prášek s rozpouštědlem. Připravený roztok se podává pomocí injekce nebo
infuze do žíly.
Haemate P je vyroben z lidské plazmy (což je tekutá složka krve) a obsahuje lidský von Willebrandův
faktor a lidský koagulační faktor VIII.
K čemu se Haemate P používá?
Von Willebrandova nemoc (VWD)Haemate P se používá pro léčbu nebo prevenci krvácení z nedostatku von Willebrandova faktoru při
chirurgickém zákroku pokud samotná léčba desmopresinem (DDAVP) je neúčinná nebo
kontraindikovaná.
Hemofilie A (vrozený nedostatek faktoru VIII)Haemate P se používá k prevenci nebo k zastavení krvácení při nedostatku faktoru VIII v krvi.
Tento léčivý přípravek se může též používat k léčbě získaného nedostatku faktoru VIII a na léčbu
pacientů s protilátkami proti faktoru VIII.
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Haemate P používat
Následující část obsahuje informace, které by měl Váš lékař zvážit před tím, než Vám bude Haemate P
podáno.
Nepoužívejte přípravek Haemate P:
• jestliže jste hypersenzitivní (alergický/á) na lidský von WIllebrandův faktor nebo na lidský
koagulační faktor VIII nebo na jakoukoliv jinou složku přípravku Haemate P (viz bod 6.).
Informujte prosím svého lékaře nebo lékárníka, jestliže jste alergický/á na jakýkoliv lék
nebo potravinu.
Upozornění a opatřeníPoraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem před použitím přípravku Haemate P:
• v případě alergických reakcí nebo anafylaktických reakcí (závažná alergická reakce, která
způsobuje vážné dýchací potíže nebo závrať). Alergické reakce z přecitlivělosti se mohou
vyskytnout. Váš lékař Vás bude informovat o prvních příznacích reakcí z přecitlivělosti, jako je
kopřivka, pocit tlaku na prsou, sípot, pokles krevního tlaku a anafylaxe (závažná alergická reakce,
která způsobuje vážné dýchací potíže nebo závrať). Pokud se u Vás tyto příznaky objeví,
přerušte okamžitě podávání přípravku a spojte se se svým lékařem.
• Tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi
přípravky s faktorem VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému
fungování léčby a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledován. Jestliže
u Vás nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Haemate P, ihned informujte
svého lékaře.
• Pokud Vám již bylo oznámeno, že máte srdeční onemocnění, nebo jste vystaveni riziku
onemocnění srdce, informujte svého lékaře nebo lékárníka.
• Pokud je pro podávání přípravku Haemate P požadován centrální žilní přístup (CVAD), musí Váš
lékař zvážit riziko komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokálních infekcí, bakterií v krvi
(bakteriémie) a vytváření krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě zavedení katetru.
Von Willebrandova nemoc • Pokud je u Vás známé riziko krevních sraženin (trombotických příhod včetně krevních sraženin v
plicích), zejména v případě, že máte klinické nebo laboratorní rizikové faktory (např v období
před operací a po operaci bez provádění prevence trombotických příhod, žádná nebo omezená
pohyblivost pacienta po operaci, obezita, předávkování, rakovina). V takovém případě se vyžaduje
sledování, zda se u Vás nevyskytují příznaky trombózy. Podle současných doporučení by se měla
zahájit preventivní léčba.
Váš lékař pečlivě posoudí přínos léčby přípravkem Haemate P ve srovnání s možnýmí riziky těchto
komplikací.
Virová bezpečnostPři výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy jsou dodržována určitá opatření zabraňující
přenosu infekce na pacienty. Patří sem:
• pečlivý výběr dárců krve a plazmy, který vylučuje možné riziko přenosu infekčních onemocnění a
• testování každého odběru a poolu plazmy na přítomnost virů a infekcí
• zahrnutí kroků při zpracování krve nebo plazmy, které mohou inaktivovat nebo odstranit viry.
Přes všechna tato opatření při podání léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost
přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy
infekcí.
Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience
(HIV, virus AIDS), virus hepatitidy typu B a virus hepatitidy typu C (zánět jater), a neobaleného viru
hepatitidy typu A (zánět jater). Omezený účinek mají tato opatření u neobalených virů, jako je
parvovirus B19.
Infekce parvovirem B19 může být závažná • pro těhotné ženy (infekce plodu)
• pro jedince se sníženou funkcí imunitního systému nebo se zvýšenou produkcí červených krvinek
způsobenou anémií určitého typu (například srpkovitá nebo hemolytická anémie).
Váš lékař Vám může doporučit zvážit očkování proti hepatitidě A a B pokud pravidelně/opakovaně
dostáváte přípravky s von Willebrandovým faktorem a koagulačním faktorem VIII vyrobené z lidské
plazmy.
Při každém podání přípravku Haemate P se důrazně doporučuje zaznamenat datum podání, číslo šarže
přípravku a podaný objem přípravku.
Důrazně se doporučuje zaznamenat název a číslo šarže přípravku pokaždé, když dostanete dávku
Haemate P, aby se udržovaly záznamy o použitých šaržích.
Další léčivé přípravky a přípravek Haemate P • Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době
užíval(a) nebo které možná budete užívat, včetně léků, které jsou dostupné bez lékařského
předpisu.
• Haemate P nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky, ředidly nebo rozpouštědly.
Těhotenství, kojení a plodnost• jestliže jste těhotná nebo kojíte, poraďte se, prosím, před užitím jakéhokoliv léku se svým lékařem
nebo lékárníkem.
• vzhledem k tomu, že se hemofilie A vyskytuje u těhotných žen zřídka, nejsou dostupné žádné
zkušenosti s užíváním faktoru VIII během těhotenství a kojení.
• pokud se týká von Willebrandovy nemoci, jsou ženy ohroženy více než muži v důsledku dalších
možností krvácení jako je menstruace, těhotenství, námaha, porod a gynekologické komplikace.
Na zakladě postmarketimgových zkušeností může být při prevenci a léčbě akutního krvácení
doporučené nahrazení pomocí VWF. Pro substituční léčbu s VWF u těhotných nebo kojících žen
nejsou dostupné žádné výsledky klinických studií.
• během těhotenství a kojení by měl být Haemate P podáván pouze tehdy, pokud jsou indikace zcela
jasné.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojůHaemate P nemá žádný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.
Haemate P obsahuje sodíkHaemate P obsahuje 35 mg sodíku na 500 IU. Vezměte prosím toto v úvahu, pokud jste na
kontrolované sodíkové dietě.
3. Jak se přípravek Haemate P používá
Léčba by měla být započata a dále vedena pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s touto léčbou.
DávkováníMnožství von Willebrandova faktoru a faktoru VIII, které potřebujete a doba léčby bude záviset na
více faktorech jako je Vaše tělesná hmotnost, závažnost Vašeho onemocnění, místa a intenzita
krvácení nebo potřeba zabránit krvácení po dobu operace nebo vyšetření (viz bod „Další informace je
určena pouze pro lékaře a zdravotnický personál“. Pokud Vám byl přípravek Haemate P předepsán
k domácímu používání, Váš lékař Vás bude informovat jakým způsobem si máte podávat injekce
a jaké množtví přípravku máte užívat.
Dodržujte pokyny svého lékaře nebo zdravotní sestry z centra pro léčbu hemofilie.
Jestliže jste použil(a) více přípravku Haemate P, než jste měl(a)
Nebyly hlášeny žádné případy předávkování VWF a FVIII. Přesto nemůže být vyloučena tvorba
krevních sraženin (trombózy) v případech závažného předávkování zvláště u léků s obsahem VWF
jako léku, který obsahuje velké množství FVIII.
Rekonstituce a podávání
Všeobecné pokyny:
• Prášek se musí smíchat (rekonstituovat) s rozpouštědlem (tekutinou) a natáhnout z injekční
lahvičky za aseptických podmínek.
• Roztok by měl být čirý nebo slabě opalescentní. Po filtraci/natažení (viz dále) se rekonstituovaný
přípravek před podáním zkontroluje vizuálně, zda neobsahuje částice nebo zda není zabarven.
I v případě přesného dodržování postupu rozpouštění prášku je možné pozorovat několik vloček
nebo částic. Tyto částice se zcela odstraní filtrem, který je součástí přepouštěcího setu Mix2Vial.
Filtrace neovlivňuje vypočtené dávky.
• Nepoužívejte viditelně zakalené roztoky nebo roztoky, které i po filtraci obsahují sraženinu nebo
částice.
• Po podání se nepoužitý přípravek nebo odpadový materiál musí znehodnotit podle národních
požadavků a podle pokynů lékaře.
RekonstituceNeotevřené injekční lahvičky s přípravkem Haemate P a rozpouštědlem zahřejte na pokojovou teplotu.
To může být provedeno buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě po dobu přibližně
hodiny nebo jejich držením v ruce po dobu několika minut. NEVYSTAVUJTE injekční lahvičky
přímému vlivu tepla. Injekční lahvičky nesmí být zahřáty na vyšší než tělesnou teplotu (37°C).
Opatrně sejměte ochranná víčka z injekčních lahviček obsahujících rozpouštědlo a prášek. Očistěte
pryžové zátky obou injekčních lahviček tampónem s desinfekčním roztokem, každou zátku jedním,
a nechte je oschnout. Rozpouštědlo může být nyní přesáto do injekční lahvičky s práškem pomocí
přibalené aplikační soupravy (Mix2Vial). Postupujte prosím podle níže uvedeného návodu.
1. Otevřete balení Mix2Vial tím, že vyklopíte
víčko. Nevytahujte Mix2Vial z blistru!
2. Postavte injekční lahvičku s rozpouštědlem na
rovný a čistý povrch, držte ji pevně. Uchopte
Mix2Vial společně s blistrem a zatlačte hrotmodrého konce adaptéru rovně dolů skrz
pryžovou zátku injekční lahvičky
s rozpouštědlem.
3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial
tak, že ho držíte za okraj a táhnete svisle vzhůru.
Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obala ne soupravu Mix2Vial.
4. Postavte injekční lahvičku s přípravkem na
rovný a pevný povrch. Obraťte injekční lahvičku
s rozpouštědlem spolu s nasazenou soupravou
Mix2Vial a zatlačte hrot průhledného konceadaptéru rovně dolů skrz pryžovou zátku injekční
lahvičky s přípravkem. Rozpouštědlo se samo
automaticky nasaje do injekční lahvičky
s přípravkem.
5
5. Uchopte jednou rukou tu část soupravy
Mix2Vial, kde je injekční lahvička s přípravkem adruhou rukou tu část, kde je injekční lahvička od
rozpouštědla a odšroubujte je od sebe opatrně na
dvě části, aby se zabránilo nadměrnému tvoření
pěny při rozpouštění přípravku. Odstraňte injekční
lahvičku od rozpouštědla s připojeným modrým
adaptérem soupravy Mix2Vial.
6. Jemně otáčejte injekční lahvičkou s přípravkem
s připojeným průhledným adaptérem, dokud se
přípravek zcela nerozpustí. Netřepejte s ní.
7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční
stříkačky. Zatímco je injekční lahvička
s přípravkem dnem dolů, spojte injekční stříkačku
s koncovkou Luer Lock soupravy Mix2Vial a
vstříkněte vzduch do injekční lahvičky
s přípravkem.
Natáhnutí a aplikace
8. Zatímco držíte píst injekční stříkačky stlačený,
obraťte celý systém dnem vzhůru. Pomalým
vytahováním pístu natáhněte roztok do injekční
stříkačky.
9. Po natažení roztoku do injekční stříkačky
uchopte pevně válec injekční stříkačky (píst stále
směřuje dolů) a odpojte průhledný adaptér
soupravy Mix2Vial od injekční stříkačky.
Způsob podávání
Na injekci přípravku Haemate P je vhodné použít umělohmotnou injekční stříkačku k jednorázovému
použití, neboť roztoky tohoto typu mají tendenci přilnout ke skleněnému zabroušenému povrchu, který
mají všechny skleněné injekční stříkačky.
Rekonstituovaný roztok podávejte pomalu do žíly rychlostí ne vyšší než 4 ml za minutu. Přípravek
natažený do injekční stříkačky se musí podat okamžitě.
Pokud je potřeba podat větší množství faktoru, může se podávat také jako infuze. Pro tento způsob
podání je třeba rekonstituovaný přípravek převést do schváleného infuzního setu. Infuze musí být
podávána podle pokynů Vašeho lékaře.
Pozorujte, zda se u Vás neprojevila jakákoliv okamžitá reakce. Jakmile se u Vás objeví jakákoliv
reakce, která může souviset s podáním přípravku Haemate P musí se okamžitě injekce/infuze přerušit
(viz též bod 2.).
Pokud máte jakékoliv další otázky týkající se použití tohoto léčivého přípravku, zeptejte se svého
lékaře nebo lékárníka.
4. Možné nežádoucí účinky
Podobně jako všechny léky, může mít i Haemate P nežádoucí účinky, které se však nemusí vyskytnout
u každého.
Následující nežádoucí účinky byly pozorovány velmi vzácně (u méně než 1 z 10 000 pacientů):
• náhlé alergické reakce (např. angioedém (otok), pálení a štípání v místě vpichu infuze, návaly
chladu nebo horka, svědění po celém těle, bolest hlavy, kopřivka, pokles krevního tlaku, letargie,
nevolnost, neklid, zrychlení srdeční činnosti, pocit tlaku na prsou, mravenčení, zvracení, sípot)
byly pozorovány velmi zřídka a mohou v některých případech vyústit ve vážnou anafylaktickou
reakci (včetně šoku).
• zvýšená teplota (horečka)
Von Willebrandova nemoc• Riziko trombotických/tromboembolických příhod včetně krevních sraženin v plicích (riziko
vzniku a migrace krevních sraženin do tepenného/žilního systému s možným dopadem na
orgánové systémy) je velmi vzácné.
• Trvale nadměrné hladiny FVIII:C v plazmě u pacientů, kteří dostávají přípravky s VWF, může
vést ke zvýšenému riziku tvorby krevních sraženin (viz též bod 2).
• U pacientů s von Willebrandovou nemocí se mohou velmi vzácně vytvářet inhibitory VWF
(neutralizační protilátky). Pokud se takové inhibitory vyskytnou, tento stav se projeví jako
nedostatečná klinická odpověď, která vede k neustálému krvácení.
K tomu dochází hlavně u pacientů se zvláštní formou von Willebrandovy nemoci, tak zvaným
typem 3. Tyto látky jsou precipitační a mohou se vyskytnout spolu s anafylaktickými reakcemi.
Z toho důvodu pacienti, kteří trpí anafylaktickou reakcí by měli být vyšetřeni na přítomnost
protilátek. V těchto případech se doporučuje kontaktovat specializované centrum pro léčbu
hemofilie.
Hemofilie A• U pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem VIII (více než 150 dní léčby), se mohou protilátky
inhibitorů (viz bod 2) tvořit méně často (méně než 1 ze 100 pacientů). Pokud k tomu dojde, může
Váš lék přestat správně fungovat a může se u Vás objevit přetrvávající krvácení. V takovém
případě je třeba, abyste se ihned obrátil(a) na svého lékaře.
Nežádoucí účinky u dětí a dospívajícíchOčekává se, že frekvence, typ a závažnost nežádoucích účinků bude stejná u dětí jako u dospělých.
Hlášení nežádoucích účinkůPokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo
zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu:
Státní ústav pro kontrolu léčiv
Šrobárova 48 100 41 Praha 10
webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek.
Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto
přípravku.
5. Jak přípravek Haemate P uchovávat
• Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
• Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na štítku a na krabičce.
• Uchovávejte při teplotě do 25°C.
• Chraňte před mrazem.
• Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
• Haemate P neobsahuje konzervační látky, proto má být připravený roztok přednostně použitý
okamžitě.
• Není-li připravený roztok podán okamžitě, musí být použitý během 8 hodin.
• Přípravek natažený do injekční stříkačky se musí použít okamžitě.
6. Obsah balení a další informace
Co Haemate P obsahuje
Léčivými látkami jsou:
lidský von Willebrandův faktor (Factor von Willebrand humanus) 600 IU/1200 IU/2400 IU
a lidský koagulační faktor VIII (Factor VIII coagulationis humanus) 250 IU/500 IU/1000 IU
v jedné injekční lahvičce.
Pomocnými látkami jsou:
lidský albumin, glycin, chlorid sodný, natrium-citrát, hydroxid sodný nebo kyselina chlorovodíková
(v malých množstvích na úpravu pH)
Rozpouštědlo: voda na injekci
Jak Haemate P vypadá a co obsahuje toto baleníHaemate P je dodáván jako bílý prášek s vodou na injekci jako rozpouštědlem. Hotový roztok by měl
být čirý nebo slabě opalescentní, tzn. může při pohledu proti světlu jiskřit, ale nesmí obsahovat
jakékoliv viditelné částice.
Obsah balení
Krabička s 250 IU obsahuje:
injekční lahvička s práškem
injekční lahvička s 5 ml vody na injekci
l přepouštěcí adaptér s filtrem Aplikační souprava (vnitřní krabička):
injekční stříkačka 5 ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
Krabička s 500 IU obsahuje:
injekční lahvička s práškem
injekční lahvička s 10 ml vody na injekci
l přepouštěcí adaptér s filtrem Aplikační souprava (vnitřní krabička):
injekční stříkačka 10 ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
Krabička s 1000 IU obsahuje:
injekční lahvička s práškem
injekční lahvička s 15 ml vody na injekci
l přepouštěcí adaptér s filtrem Aplikační souprava (vnitřní krabička):
injekční stříkačka 20 ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 7635041 Marburg
Německo
Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 4.
1. 2018 __________________________________________________________________________________
Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:
Dávkování
Von Willebrandova nemoc:
Obecně 1IU/kg VWF:RCo zvýší hladinu VWF:RCo v oběhu o 0,02 IU/ml (2%)
Měla by se dosáhnout hladina VWF:RCo >0,6IU/ml (60%) a hladina FVIII:C>0,4IU/ml (40%),
Na dosažení hemostázy se doporučuje 40 - 80 IU/kg von Willebrandova faktoru (VWF:RCo)
a 20 – 40 IU/kg FVIII:C tělesné hmotnosti.
Počáteční dávka von Willebrandova faktoru by měla být 80 IU/kg zvláště u pacientů s typem 3 von
Willebrandovy nemoci, kde se na udržení adekvátních hladin požadují větší dávky než u jiných typů
von Willebrandovy nemoci.
Prevence hemorhagie v případě chirurgického zákroku nebo vážného traumatu:
Na prevenci masivního krvácení po dobu chirurgického zákroku nebo po něm se má podat injekce
nebo 2 hodiny před chirurgickým zákrokem.
Příslušná dávka se má podávat každých 12-24 hodin. Dávka a doba léčby závisí na klinickém stavu
pacienta, na typu a závažnosti krvácení a na hladinách obou faktorů VWF:RCo a FVIII:C.
Při používání přípravku s VWF obsahujícím FVIII, by si měl být ošetřující lékař vědom, že
pokračující léčba může způsobit nadměrný vzestup hladin FVIII:C. Po 24-48 hodinách léčby by se
mělo zvážit snížení dávek nebo prodloužení intervalu mezi dávkami tak, aby se zabránilo
nekontrolovanému vzestupu FVIII:C.
Pediatrická populaceDávkování u dětí je závislé na jejich tělesné hmotnosti, a proto se řídí stejnými pravidly jako
u dospělých. Frekvence podávání v individuálních případech by měla být zaměřena na klinický
účinek.
Hemofilie A:
Dříve neléčení pacientiU dříve neléčených pacientů nebyla dosud prokázána bezpečnost a účinnost přípravku Haemate P.
Nejsou k dispozici žádné údaje.
Monitorování léčbyV průběhu léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru VIII k určení podávané dávky a
frekvence opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit ve své odpovědi na faktor VIII, což
se projevuje různými poločasy a recovery. Dávka vycházející z tělesné hmotnosti si může vyžádat
úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou. V případě větších chirurgických zákroků je nezbytné
přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivita plazmatického
faktoru VIII).
Pacienti by měli být monitorováni s ohledem na vývoj inhibitorů faktoru VIII. Viz také bod 2.
Dávkování a délka substituční léby závisí na závažnosti nedostatku faktoru VIII, na místě a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.
Počet podaných jednotek faktoru VIII se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách (IU), které odpovídají
současnému standardu WHO pro léčivé přípravky obsahující faktor VIII. Aktivita faktoru VIII
v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo přednostně v
jednotkách IU (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor VIII v plazmě).
IU aktivity faktoru VIII odpovídá množství faktoru VIII v l ml normální lidské plazmy.
Požadovaná léčbaVýpočet požadované dávky faktoru VIII vychází z empirického předpokladu, že podání 1IU faktoru
VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu faktoru VIII v plazmě asi o 2% (2 IU/dl) normální aktivity.
Požadovaná dávka se stanoví podle následujícího vzorce:
Požadované jednotky = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (% nebo IU/dl)x 0,5
Množství, které se má podat a frekvence podání musí odpovídat vždy klinické účinnosti
u individuálních případů.
V případě následujících hemorhagických příhod aktivita faktoru VIII nemá během odpovídajícího
období klesnout pod stanovenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Následující
tabulka může být použita pro stanovení dávky při hemaragických příhodách a chirurgických
výkonech:
10
Stupeň krvácení
Typ chirurgického výkonuPožadovaná hladina faktoru
VIII (% nebo IU/dl)Frekvence dávkování
(hodiny)/délka trvání léčby (dny)Krvácení
Začínající hemartróza, krvácenído svalů nebo do dutiny ústní
20 - 40 Opakovat každých
12 – 24 hodin. Nejméně l den,
dokud se krvácení, které se
projevuje bolestí, nezastaví nebo
nedojde ke zhojení.
Rozsáhlejší hemartróza,
krvácení do svalů nebo
hematom 30 - 60 Infuzi opakovat každých
12 – 24 hodin po dobu 3 – 4 dnů
nebo déle dokud bolest a akutní
nemohoucnost neustoupí.
Život ohrožující krvácení 60 - 100 Infuzi opakovat každých 8 – 24
hodin až pomine ohrožení
života.
Chirurgické výkony
Menší chirurgický výkonextrakce zubů
30 - 60 Každých 24 hodin, nejméně
den, až je dosaženo zhojení.
Velké chirurgické výkony 80 – 100(před a po operaci)
Infuzi opakovat každých 8 – 24hodin, dokud nedojde
k uspokojivému zahojení rány,
potom pokračovat v léčbě
nejméně 7 dní k udržení aktivity
faktoru VIII na 30-60% (IU/dl).
ProfylaxePři dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A se obvykle doporučují dávky
faktoru VIII 20 - 40 IU na kg tělesné hmotnosti v intervalech 2 - 3 dnů. V některých případech, zvláště
u mladších pacientů může být nutné podávat léčivý přípravek v kratších intervalech nebo ve vyšších
dávkách.
Pediatrická populaceNejsou k dispozici žádné údaje z klinických studií týkající se dávkování přípravku Haemate P u dětí.
Speciální upozornění a opatření pro použití
Při používání léčivého přípravku obsahujícího jako léčivou látku VWF a zároveň i FVIII, by si měl
být ošetřující lékař vědom, že pokračující léčba může způsobit nadměrný vzestup hladin FVIII:C.
Pacienti, kteří dostávají léčivé přípravky s VWF jako léčivou látkou a obsahující FVIII by měli být
sledováni, aby se zamezilo výskytu trvale nadměrných hladin FVIII:C, co by mohlo vést ke
zvýšenému riziku trombotických příhod. Současně by se mělo uvážit zavedení protitrombotických
opatření.
Nežádoucí účinky
Všichni pacienti by měli v případech, kdy je třeba podávat velmi vysoké nebo často opakované dávky,
nebo když jsou přítomny inhibitory nebo jsou-li v předoperačním nebo pooperačním období být
sledováni, zda se u nich neobjevily příznaky hypervolémie. Kromě toho pacienti s krevní skupinou
A,B a AB mají být sledováni vzhledem k možným příznakům intravaskulární hemolýzy a nebo
poklesu hodnot hemokritu.